Syndrome d’immunnodéficience innée ?

Elle touche le système immunitaire comme le sida, provoque les mêmes effets – chute des défenses immunitaires, multi-infections opportunistes – que le sida et on a d’abord cru à une nouvelle forme de sida humain. Mais ce n’est pas le sida car elle n’est pas contagieuse. Cette maladie inconnue, apparue en 2004 en Thaïlande et à Taïwan, vient d’être révélée par Sarah Browne, des National Institutes of Health, et ses collaborateurs dans les pages du New England Journal of Medicine. Contrairement à l’infection par le VIH, elle ne touche pas les lymphocytes mais serait le résultat de la fabrication d’anticorps dirigés contre l’interféron γ (IFNγ), un facteur primordial de déclenchement de la prolifération des globules blancs lorsqu’un génome intrus pénètre l’organisme. Et contrairement au sida, elle ne semble affecter que les adultes âgés d’une cinquantaine d’années et d’origine asiatique.
Les chercheurs avaient recruté 155 malades en Thaïlande et à Taïwan souffrant ou non d’infections mycobactériennes, tuberculeuses ou pas, et prélevé des échantillons de leur sang. Le taux de lymphocytes T CD4 (lymphocytes T helpers) était similaire dans tous les échantillons et aucun d’entre eux ne portaient de trace d’une infection au VIH. Mais le plasma des patients atteints d’infections mycobactériennes non tuberculeuses ou d’autres infections opportunistes était capable d’inhiber l’activité de l’IFNγ. Et plus de 88 % de ces patients présentaient des anticorps anti-IFNγ, les autres en présentaient également mais dans une bien moindre mesure (moins de 10 % des cas).
Le fait que cette maladie auto-immune encore sans nom ne touche que des individus d’origine asiatique semble indiquer une composante génétique et/ou environnementale.
Côté traitement, cette immunodéficience innée devient chronique une fois la maladie déclenchée, même si elle semble se calmer chez certains patients lorsque toutes leurs infections ont été traitées.

Browne SK et al. (2012) N Eng J Med 367, 725-34